Dr. Gashaw Arega,  Assistant Professor of Pediatrics and Child Health | Pediatrician | Pediatric-Hematologist and Oncologist

ሄሞፊሊያ ምንነት፣ መንስኤዎች እና ህክምናዎች

ሄሞፊሊያ በቂ የደም መርጋት ፕሮቲኖች (የመርጋት ምክንያቶች)  በደማችን ባለመኖር የሚከሰት ችግር ነው። በአብዛኛው በወንዶች ላይ የሚከሰት የደም መፍሰስ እና በተለያዩ የሰዉነት ክፍሎች በተለይም መገጣጣማያ፣ ጅማት፣ በጡንቻ፣ በጉልበት፣ በክንዶች፣ ቁርጭምጭሚት  ደም የመቋጠር ህመሞ ነዉ።  በመሆኑም ጨቅላ ህፃናት፣ ህፃናት ፡ ታዳጊ ወጣቶችና አዋቂዎች የሄምፊሊያ ህመም ካለባቸዉ ከመደበኛው ጊዜ የበለጠ የደም መፍሰስ እና የደም መድማት የማቆም ችግር  በማስከተል የአካል ክፍሎችን እና ሕብረ ሕዋሳትን በመጉዳት ለህይወት አስጊ ሁኔታ ሊፈጥር ይችላል።

በደም የመርጋት ፋክተር እጥረት መሰረት በዋናነት ሶስት አይነት  የሄሞፊሊያ ዓይነቶች አሉ ፤ እነሱም

• ሄሞፊሊያ A  - ስምንተኛዉ የፋክተር ማነስ  (Factor VIII Deficiency) 
• ሄሞፊሊያ B  - ዘጠነኛዉ የፋክተር ማነስ  (Factor IX Deficiency)
• ሄሞፊሊያ C  - የፋክተር አስር ማነስ  (Factor X Deficiency )

አብዛኛዉ የሄሞፊሊያ አይነት፣  ሄሞፊሊያ A በመሆኑ በዚህ ጹሑፍ የሄሞፊሊያ Aን የተመለከተ ዳሰሳ አድርገናል፤ አጠቃላይ የሄሞፊሊያ ምክንያቶች እና ህክምናዎች ለሌሎችም የሄሞፊሊያ  አይነቶች ገንቢ መረጂ ሰጪዎች እንደሆነ ማስታዋል ይገባል።

የሄሞፊሊያ A መንስኤዎችና ምክንያቶች

ሄሞፊሊያ A በዋነኝነት የሚከሰተው በፋክተር ስምንት  የማምረት እጥረት ሲሆን አብዛኛውን ጊዜ ከወላጆች የሚተላለፍ  የደም መፍሰስ ችግር ሲሆን ቤተሰብ የሄሞፊሊያ ህመም ሳይሮራቸዉ  በልጆችም ሊከሰት ይችላል።

ሄሞፊሊያ በአብዛኛው በወንዶችን የሚከሰት ሲሆን ሴቶች ደግሞ የሄሞፊሊያ ተሸካሚዎች እንዲሁም አልፎ አልፎ  የሄሞፊሊያ ህመምተኛ ሊሆኑ ይችላሉ።

በሄሞፊሊያ A እና B መካከል ያለው ልዩነት

ሄሞፊሊያ B ወይንም የገና በሽታ በመባል የሚታወቅ ሲሆን በፋክታር IX (ዘጠኝ) እጥረት የሚከሰት ነው። ሄምፊሊያ A ና B ተመሳሳይ የደም መፍሰስ ምልክቶች ሲኖሯቸዉ በተለያዩ አይነት የፋክተር እጥረት ምክንያት የሚከሰቱ በመሆናቸዉ የተለያዩ የሕክምና ዘዴዎችን ይፈልጋሉ።

የሂሞፊሊያ A ዓይነቶች ከህመሙ ከባድነት አንፃር

ሄሞፊሊያ A ህመም እንደ ሁኔታው ​​​​ከባድነት ሊመደብ ይችላል፤ ይህም በደም ውስጥ ባለው ፋክተር ስምንት (Factor VIII) መጠን ይወሰናል።

• ቀላል ሄሞፊሊያ A (Mild Hemophilia A)

ቀላል ሄሞፊሊያ A ያለባቸው ታካሚዎች ከ5-40% መደበኛ ምክንያት VIII ደረጃ አላቸው። ብዙውን ጊዜ የደም መፍሰስ የሚያጋጥማቸው ከቀዶ ህክምና ወይም ከከባድ ጉዳቶች በኋላ በመሆኑ እነዚህ ታካሚዎች አብዛኛዉን ጊዜ ህመሙ እንዳለባቸዉ የሚታወቀዉ ከልጅነት አድሜያቸዉ በኋላ ነዉ።

• መካከለኛ ሄሞፊሊያ A (Moderate Hemophilia A)

መጠነኛ ሄሞፊሊያ A ያለባቸው ታካሚዎች ከ1-5% መደበኛ ምክንያት VIII ደረጃ አላቸው። ከትንሽ ጉዳቶች እና አልፎ አልፎ ድንገተኛ የደም መፍሰስ ከተከሰተ በኋላ የደም መፍሰስ ሊከሰት ይችላል.

• ከባድ ሄሞፊሊያ A (Severe Hemophilia A)

ከባድ ሄሞፊሊያ A ያለባቸው ታካሚዎች ከመደበኛው ምክንያት VIII ደረጃዎች ከ 1% ያነሱ ናቸው። ብዙ ጊዜ ተደጋጋሚ ድንገተኛ የደም መፍሰስ መጋጣጠሚያ ፡ ጅማት ፣ ጡንቻ ፣ ጉልበት እና ቁርጭምጭሚት አካባቢ ያጋጥማቸዋል።

የሄሞፊሊያ A ምልክቶች

የሄሞፊሊያ A ምልክቶች እንደ ሁኔታው ​​ክብደት ሊለያዩ ይችላሉ፤ የተለመዱ የሄሞፊሊያ ምልክቶች የሚከተሉትን ያካትታሉ።

• ወንድ ህፃናት ሲገረዙ ያልተለመደ የየደም መፍሰስ እና የማቆም ችግር
• በተለያዬ ቦታ ያልተለመደ  የደም መፍሰስና ደም የመድማት የማቆም ችግር
• ብዙ ጊዜ የሆነ በአፍ ፡ አፍንጫና ከቆዳ በታች ደም መፍሰስ
• የደም መፍሰስ በመገጣጣሚያ ፣ በጡንቻ ፣ በጉልበት ፣ ቁርጭምጭሚት ፣ እና አንጎዐአካባቢ
• ከቀዶ ህክምና  በኋላ ለረጅም ጊዜ የሚቆይ ደም መፍሰስ
• ህፃናት ጥርሳቸዉን ሲነቀሉ ያልተለመደ የደም መፍሰስ

የሄሞፊሊያ A ህክምና አማራጮች

1. ፍክተር ስምንት (Factor VIII) የምትክ ሕክምና

ለሄሞፊሊያ A የመጀመሪያ ደረጃ ሕክምና ፋክተር VIII ምትክ ሕክምና ነው። ይህም የመርጋት ፋክተር የጎደለውን ወይም ዝቅተኛ ደረጃን በመተካት ፍክተር ስምንትን በደም ስር በመስጠት ፍክተሩን ለማስተካከል የሚደረግ ህክምና ነዉ።  የፍክተር ስምንት ህክምና አይነቶችም በዋናነት ሁለት አይነት ናቸዉ።

1.1. በፕላዝማ የተገኘ ምክንያት VIII

ከለገሰዉ የሰው የደም ፕላዝማ የተገኘ ሲሆን  የፋክተር VIII መተኪያ ሕክምና ለብዙ አመታት ጥቅም ላይ ውሏል።

1.2. ሪኮምፒናንት ፋክተር VIII

በጄኔቲክ ምህንድስና የሚመረተው፣ recombinant factor VIII ከሰው ደም የተገኘ ስላልሆነ ኢንፌክሽኑን የመተላለፍ አደጋን ያስወግዳል። ለብዙ ታካሚዎች ተመራጭ የሕክምና አማራጭ ነው.

2. ፕሮፊለቲክ ሕክምና

ከባድ ሄሞፊሊያ A ወይም B ላለባቸው ሰዎች የበሽታ መከላከያ (የመከላከያ) ሕክምና ሊመከር ይችላል፤ ይህም የደም መፍሰስን ለመከላከል እና የጋራን ጤንነት ለመጠበቅ የፋክስ VIII አዘውትሮ መጨመርን ያካትታል።

3. በፍላጎት የሚደረግ ሕክምና (On Demand (Episodic) Treatment

መለስተኛ ወይም መካከለኛ ሄሞፊሊያ A ላለባቸው፣ በፍላጎት የሚደረግ ሕክምና ብዙ ጊዜ ጥቅም ላይ ይውላል። ይህ ማለት ፋክተር VIII የሚተገበረው ደም በሚፈጠርበት ጊዜ ወይም ደም መፍሰስ ሊያስከትሉ ከሚችሉ ተግባራት በፊት ብቻ ነው።

4. Desmopressin (DDAVP)

Desmopressin በሰውነት ውስጥ የተከማቸ ምክንያት VIII እንዲለቀቅ የሚያደርግ ህክምና ነዙ። ብዙውን ጊዜ ቀላል ሄሞፊሊያ ኤ ላለባቸው ግለሰቦች ጥቅም ላይ ይውላል።

5. አንቲፊብሪኖሊቲክ መድኃኒቶች

እንደ ትራኔክሳሚክ አሲድ እና አሚኖካፕሮይክ አሲድ ያሉ መድሐኒቶች የደም መፍሰስ ችግር እንዳይፈጠር ለመከላከል ይረዳሉ። እነዚህ ብዙውን ጊዜ ከፋክተር VIII ምትክ ሕክምና ጋር አብረው ያገለግላሉ።

6. Gene therapy (ጄነቲክ ቴራፒ)

ጥናቶች ለሄሞፊሊያ ህክምና የጀነቲክ ህከምናን አስፈላጊነት አሳይተዋል ፤ ፈቃድም አግኝተዋል።

ዶክተር ጋሻው አረጋን

ባሉበት ቦታ ሆነ በቪዲዮ ለማማከር፡ የጤናዶክ ቴሌሜድስን መተግበሪያ አፕልኬሽን ከጎግል ወይም ከአፕል ስቶር ላይ  "Tenadoc" ብለው ያወርዱ።